Haemophilia: വിക്ടോറിയ രാജ്ഞിയുടെ തലമുറയെ കൊന്നൊടുക്കിയ രോഗം; രോഗങ്ങളിലെ രാജകിയ പദവിയുള്ള ഹീമോഫീലിയ
Haemophilia History and treatment: 19, 20 നൂറ്റാണ്ടുകളിൽ ഇംഗ്ലീഷ്, ജർമ്മൻ, റഷ്യൻ, രാജവംശങ്ങൾക്കിടയിൽ ഉണ്ടായിരുന്ന രോഗമാണിത്. ഇതിനു തുടക്കമാകട്ടെ വിക്ടോറിയ രാജ്ഞിയിൽ നിന്നും.
ഒരു ചെറു മുറിവുണ്ടായാൽ അതിൽ നിന്ന് രക്തം ഒഴുകിക്കൊണ്ടേ ഇരിക്കുന്ന അവസ്ഥ ഒന്നോർത്തു നോക്കൂ… ശരീരത്തിലെ രക്തം മുഴുവനും ഇത്തരത്തിൽ ഒഴുകി തീരുന്ന ആ മഹാരോഗത്തിന്റെ പേരാണ് ഹീമോഫീലിയ. രക്തം കട്ട പിടിക്കുവാൻ സഹായിക്കുന്ന മാംസ്യങ്ങളായ ഫാക്ടർ എട്ടിൻറെയോ ഫാക്ടർ ഒമ്പതിന്റെയോ അഭാവം ആണ് ഈ രോഗത്തിനു കാരണമാകുന്നത്. ഇത് ജനിതകപരമായി പകരുന്നതാണ് എന്നത് മറ്റൊരു സവിശേഷത. രോഗമുള്ളതോ അല്ലെങ്കിൽ രോഗവാഹകരോ ആയ മാതാവോ പിതാവോ കുഞ്ഞിന് നൽകുന്ന ശാപമാണിത്.
കാരണം
നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കുവാൻ സഹായിക്കുന്ന 12 ഘടകങ്ങൾ ഉള്ളവയിൽ എട്ട്, ഒമ്പത് എന്നിവയിൽ ഒന്ന് ഇല്ലാതാവുകയോ, കുറച്ചു മാത്രം ഉണ്ടാവുകയോ ചെയ്യുന്ന അവസ്ഥയാണ് ഹീമോഫീലിയ. രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള ഘടകത്തിന്റെ അഭാവം കണക്കിലെടുത്ത് എ.ബി എന്നിങ്ങനെ രണ്ടായി ഹീമോഫീലിയയെ തരംതിരിക്കാം. എക്സ് ക്രോമസോം ബന്ധിതമായ രോഗമാണ് ഇത്. അതിനാൽ തന്നെ അമ്മയിൽ നിന്ന് ആൺമക്കളിലേക്കാണ് ഈ രോഗം കൂടുതലായി എത്തുക. രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന അഭാവമുള്ള ഘടകം കുത്തിവയ്ക്കുന്നതാണ് ഇതിനുള്ള ഏക പ്രതിവിധി.
രാജകീയ പരിവേഷം ലഭിച്ചതെങ്ങനെ?
19, 20 നൂറ്റാണ്ടുകളിൽ ഇംഗ്ലീഷ്, ജർമ്മൻ, റഷ്യൻ, രാജവംശങ്ങൾക്കിടയിൽ ഉണ്ടായിരുന്ന രോഗമാണിത്. ഇതിനു തുടക്കമാകട്ടെ വിക്ടോറിയ രാജ്ഞിയിൽ നിന്നും. ഇംഗ്ലണ്ടിലെ വിക്ടോറിയ രാജ്ഞി ഈ രോഗത്തിൻ്റെ വാഹകയായിരുന്നു, അവരുടെ ഒമ്പത് മക്കളിൽ മൂന്ന് പേർക്കും ഈ രോഗമുണ്ടായിരുന്നു. മകൻ ലിയോപോൾഡ് ആജീവനാന്തം രോഗത്തിന്റെ ദുരിതം അനുഭവിച്ച വ്യക്തിയാണ്. പെൺമക്കളായ ആലീസിനും ബിയാട്രീസിനും രോഗമുണ്ടായിരുന്നു. അവർ അത് റഷ്യ, സ്പെയിൻ, ജർമ്മനി എന്നിവിടങ്ങളിലെ രാജകുടുംബങ്ങളിലേക്കാണ് വിവാഹിതരായി ചെന്നത്.
തുടർന്ന് അവരുടെ മക്കൾക്കും ഈ രോഗം ലഭിച്ചു. വിക്ടോറിയ രാജ്ഞി രോഗലക്ഷണങ്ങൾ പ്രകടിപ്പിച്ചിരുന്നില്ല എന്നതാണ് ഇതിലെ രസകരമായ വസ്തുത. കൂടാതെ ഹീമോഫീലിയ ബാധിച്ച രണ്ട് പെൺമക്കൾക്കും രോഗം പ്രകടമായിരുന്നില്ല. എന്നാൽ മകൻ രോഗലക്ഷണങ്ങളാൽ ദുരിതം അനുഭവിക്കുകയും 30-ാം വയസ്സിൽ മരിക്കുകയും ചെയ്തു. രക്തസ്രാവം വന്ന് ചെറുപ്രായത്തിൽ മരിക്കാനാണ് ഈ രോഗം വന്നയാളുടെ വിധി.
ALSO READ – കർക്കിടകത്തിൽ മുരിങ്ങയില കഴിച്ചാൽ മരണമുണ്ടാകുമോ? സത്യമിങ്ങനെ…
യൂറോപ്യൻ രാജകുടുംബങ്ങളിലോ മറ്റ് രാജവംശങ്ങളിലോ ഹീമോഫീലിയ ബാധിച്ച ജീവിച്ചിരിക്കുന്ന അംഗങ്ങൾ ആരും തന്നെയില്ല. എന്നിരുന്നാലും, വിക്ടോറിയയുടെ പല കൊച്ചുമക്കളിലും നിശബ്ദ വാഹകർക്ക് സാധ്യതയുള്ളതിനാൽ, രോഗം വീണ്ടും പ്രത്യക്ഷപ്പെടാനുള്ള ചെറിയ സാധ്യതയുണ്ടെന്ന് ചിലർ ചൂണ്ടിക്കാട്ടുന്നുണ്ട്.
രോഗികൾക്ക് കേരളവും കൈത്താങ്ങാകുന്നു
ഹീമോഫീലിയ ചികിത്സയിൽ ഇനി മുതൽ 18 വയസിന് താഴെയുള്ള മുഴുവൻ കുട്ടികൾക്കും എമിസിസുമാബ് എന്ന വിലയേറിയ മരുന്ന് നൽകാൻ തീരുമാനിച്ചതായി ആരോഗ്യമന്ത്രി വീണ ജോർജ് കഴിഞ്ഞ ദിവസം പ്രഖ്യാപിച്ചിരുന്നു. സമഗ്ര ആരോഗ്യ പദ്ധതിയായ ആശധാര പദ്ധതിയിലൂടെയാണ് ഇത് നടപ്പിലാക്കുന്നത്. സമഗ്ര ആരോഗ്യ പദ്ധതിയായ ആശധാര പദ്ധതിയിലൂടെയാണ് ഇത് നടപ്പിലാക്കുന്നത്. ഏകദേശം 300 ഓളം കുട്ടികൾക്കാണ് ഇതിലൂടെ ഗുണം ലഭിക്കാൻ പോകുന്നത്.
